Системная склеродермия

Термин «склеродермия» означает «толстая кожа». Более широкая группа заболеваний склеродермии включает состояния, при которых основным признаком является утолщение кожи, но все они различаются по спектру клинических симптомов, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное утолщение кожи, но могут быть вовлечены подкожная ткань и кость. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражения кожи выглядят как бляшки округлой формы («бляшки») с фиолетовой каймой по окружности в начале заболевания. Эти изменения, единичные или множественные, могут появиться на туловище, а также на лице и конечностях. При линейной склеродермии поражения проявляются в виде полос утолщенной кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, в основном на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии, если она развивается в детском и подростковом возрасте, может привести к ограничению движений (контрактуры мышц и суставов) и нарушениям развития в пораженных областях.

При очаговой склеродермии изменений внутренних органов нет.

.

Системная склеродермия (ССД) — это форма склеродермии, при которой помимо шишек на коже наблюдаются различные изменения в суставах, сосудах и внутренних органах (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки). Редко поражаются только внутренние органы без изменений кожных покровов. Заболевание может возникать во всех возрастных группах, но пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет. Женщины страдают им в 3-5 раз чаще, чем мужчины. САД подразделяется на ограниченную и диффузную формы, которые различаются частотой и степенью поражения кожи и внутренних органов.

Причина (этиология) САД остается неизвестной. Основная причина заболевания заключается в том, что некоторые клетки чрезмерно продуцируют белок, называемый коллагеном. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, вызывая утолщение и утолщение кожи и нарушение функции пораженных органов. Он также повреждает крошечные кровеносные сосуды и активирует иммунную систему. Вместе они постепенно укрепляют пораженные ткани.

Ограниченная форма САД характеризуется менее выраженным утолщением кожи, незаметным началом и постепенным прогрессированием заболевания. В течение длительного периода времени заболевание может проявляться только в виде феномена Рейно и небольшого отека пальцев. Утолщение кожи ограничивается лицом и руками. Наиболее частым недугом внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, что проявляется затруднением глотания твердой пищи и стойкой изжогой. При длительном течении болезни легкие и кишечник могут серьезно пострадать.

Диффузная форма САД обычно развивается внезапно и характеризуется более обширным утолщением кожи, затрагивающим лицо и конечности, а также туловище. На ранних стадиях болезни уже присутствуют симптомы поражения внутренних органов.

Содержание

Симптомы болезни
Зачем нужна консультация ревматолога?
Можно ли вылечить склеродермию?
Лечение

Симптомы болезни

Клинические проявления SAD могут широко варьироваться от человека к человеку в зависимости от формы заболевания.

Феномен Рейно

Спазм кровеносных сосудов в ответ на холод или эмоциональный стресс — один из характерных ранних симптомов ЗППП.

Симптомы феномена Рейно при системном склерозе следующие:

Побеление и / или посинение пальцев, иногда кончика носа, ушей, от холода или возбуждения;
покалывание, онемение или боль в пальцах во время эпизодов вазоспазма;
Болезненная или потрескавшаяся кожа на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отек пальцев

: вначале они могут быть временными и появляться только утром. Кожа становится подтянутой и блестящей, и человеку трудно сжимать пальцы в кулак;

Утолщение и утолщение кожи

особенно на пальцах и лице;

Ограничение движений в пальцах рук и ног

;

Изменения цвета кожи

Кожа темнеет или, наоборот, появляются светлые участки (депигментация);

Кальцификации

(подкожные отложения солей кальция в виде небольших комков, обычно на пальцах рук и вокруг суставов, которые могут разорваться с выделением белой рассыпчатой массы);

Возникновение «паучьих» телеангиэктазий

вызваны расширением мелких кровеносных сосудов в коже и выглядят как маленькие, несколько миллиметров в диаметре, круглые красные пятна, которые исчезают под давлением;

Артрит

(артрит) и мышечная слабость.

Помимо кожных и мышечно-суставных симптомов, у пациентов с ЗППП на ранних стадиях заболевания проявляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение пищеварительного тракта

Симптомы следующие:

Затрудненное глотание (дисфагия), требующее от пациентов запивать твердую пищу водой;

Стойкая изжога, которая усиливается, когда вы ложитесь, наклоняетесь или поднимаете тяжести;

ощущение быстрого насыщения и распирания в желудке;

метеоризм и запор.

Это может вызвать одышку различной степени (от легкой при физической нагрузке, большей, чем обычно, до тяжелой, которая также мешает отдыху) и стойкого сухого кашля.

Пациенты часто испытывают учащенное сердцебиение, учащенное сердцебиение, реже боли в области сердца.

Самым серьезным осложнением заболевания является склеродермия. Он характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием, быстро приводящим к необратимой почечной дисфункции. Почечная недостаточность при склеродермии почти всегда связана с развитием гипертонии, которая становится злокачественной. Как следствие, пациенты жалуются на головные боли, нарушение зрения и значительную слабость. В случае появления вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые анализы!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что ранняя диагностика заболевания всегда приводит к лучшим результатам лечения, чем в запущенных случаях.

Во время визита ревматолог соберет вашу историю болезни, изучит ваши медицинские записи, осмотрит вас и ответит на любые вопросы, которые могут у вас возникнуть о вашем заболевании. Поскольку при ССЗ могут возникать осложнения со стороны различных внутренних органов, с преобладанием одного из них, необходимо провести комплексное обследование, включающее лабораторные исследования (анализ крови и мочи) и инструментальные исследования (ЭКГ, Эхо-КГ, грудная клетка X- рентген, спирография и др.). После подтверждения диагноза врач обсудит с вами варианты лечения.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полностью вылечить болезнь не удается. При очаговой склеродермии возможна длительная ремиссия заболевания. При SAD заболевание труднее полностью подавить, но раннее лечение может значительно замедлить скорость прогрессирования и сохранить долгосрочную стабильность функции жизненно важных органов. Только прочный союз между пациентом и врачом поможет добиться успеха в этом нелегком деле.

Лечение

Уход

Всем пациентам с ВСС следует избегать переохлаждения и длительного пребывания в холодных помещениях. Никотин и кофеин могут вызывать сужение периферических кровеносных сосудов, поэтому пациентам с SCD следует бросить курить и ограничить потребление кофе и продуктов с кофеином. Все вопросы о ваших лекарствах следует обсуждать только с лечащим врачом.

Все вопросы по медикаментозной терапии, которая назначается в зависимости от клинической формы, степени тяжести и характера поражения внутренних органов, следует обсуждать только с врачом.

Применение сосудорасширяющих и антиагрегационных препаратов (ингибирующих свертывание крови) обязательно, поскольку изменения сосудов возникают у всех пациентов и носят генерализованный характер. Решение о необходимости противовоспалительного и противофиброзного лечения определяется индивидуально. В институте разработан уникальный подход к лечению сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе с использованием современных, инновационных, генетически модифицированных биологических препаратов.

Специалисты института, занимающиеся диагностикой и лечением: Сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления.