Термин «склеродермия» означает «толстая кожа». Более широкая группа заболеваний склеродермии включает состояния, при которых основным признаком является утолщение кожи, но все они различаются по спектру клинических симптомов, течению и прогнозу.
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное утолщение кожи, но могут быть вовлечены подкожная ткань и кость. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражения кожи выглядят как бляшки округлой формы («бляшки») с фиолетовой каймой по окружности в начале заболевания. Эти изменения, единичные или множественные, могут появиться на туловище, а также на лице и конечностях. При линейной склеродермии поражения проявляются в виде полос утолщенной кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, в основном на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии, если она развивается в детском и подростковом возрасте, может привести к ограничению движений (контрактуры мышц и суставов) и нарушениям развития в пораженных областях.
При очаговой склеродермии изменений внутренних органов нет.
.
Системная склеродермия (ССД) — это форма склеродермии, при которой помимо шишек на коже наблюдаются различные изменения в суставах, сосудах и внутренних органах (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки). Редко поражаются только внутренние органы без изменений кожных покровов. Заболевание может возникать во всех возрастных группах, но пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет. Женщины страдают им в 3-5 раз чаще, чем мужчины. САД подразделяется на ограниченную и диффузную формы, которые различаются частотой и степенью поражения кожи и внутренних органов.
Причина (этиология) САД остается неизвестной. Основная причина заболевания заключается в том, что некоторые клетки чрезмерно продуцируют белок, называемый коллагеном. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, вызывая утолщение и утолщение кожи и нарушение функции пораженных органов. Он также повреждает крошечные кровеносные сосуды и активирует иммунную систему. Вместе они постепенно укрепляют пораженные ткани.
Ограниченная форма САД характеризуется менее выраженным утолщением кожи, незаметным началом и постепенным прогрессированием заболевания. В течение длительного периода времени заболевание может проявляться только в виде феномена Рейно и небольшого отека пальцев. Утолщение кожи ограничивается лицом и руками. Наиболее частым недугом внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, что проявляется затруднением глотания твердой пищи и стойкой изжогой. При длительном течении болезни легкие и кишечник могут серьезно пострадать.
Диффузная форма САД обычно развивается внезапно и характеризуется более обширным утолщением кожи, затрагивающим лицо и конечности, а также туловище. На ранних стадиях болезни уже присутствуют симптомы поражения внутренних органов.
Симптомы болезни
Клинические проявления SAD могут широко варьироваться от человека к человеку в зависимости от формы заболевания.
Феномен Рейно
Спазм кровеносных сосудов в ответ на холод или эмоциональный стресс — один из характерных ранних симптомов ЗППП.
Симптомы феномена Рейно при системном склерозе следующие:
- Побеление и / или посинение пальцев, иногда кончика носа, ушей, от холода или возбуждения;
- покалывание, онемение или боль в пальцах во время эпизодов вазоспазма;
- Болезненная или потрескавшаяся кожа на кончиках пальцев или вокруг ногтей.
Отек пальцев
: вначале они могут быть временными и появляться только утром. Кожа становится подтянутой и блестящей, и человеку трудно сжимать пальцы в кулак;
Утолщение и утолщение кожи
особенно на пальцах и лице;
Ограничение движений в пальцах рук и ног
;
Изменения цвета кожи
Кожа темнеет или, наоборот, появляются светлые участки (депигментация);
Кальцификации
(подкожные отложения солей кальция в виде небольших комков, обычно на пальцах рук и вокруг суставов, которые могут разорваться с выделением белой рассыпчатой массы);
Возникновение «паучьих» телеангиэктазий
вызваны расширением мелких кровеносных сосудов в коже и выглядят как маленькие, несколько миллиметров в диаметре, круглые красные пятна, которые исчезают под давлением;
Артрит
(артрит) и мышечная слабость.
Помимо кожных и мышечно-суставных симптомов, у пациентов с ЗППП на ранних стадиях заболевания проявляются симптомы поражения внутренних органов.
Поражение пищеварительного тракта
Симптомы следующие:
Затрудненное глотание (дисфагия), требующее от пациентов запивать твердую пищу водой;
Стойкая изжога, которая усиливается, когда вы ложитесь, наклоняетесь или поднимаете тяжести;
ощущение быстрого насыщения и распирания в желудке;
метеоризм и запор.
Это может вызвать одышку различной степени (от легкой при физической нагрузке, большей, чем обычно, до тяжелой, которая также мешает отдыху) и стойкого сухого кашля.
Пациенты часто испытывают учащенное сердцебиение, учащенное сердцебиение, реже боли в области сердца.
Самым серьезным осложнением заболевания является склеродермия. Он характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием, быстро приводящим к необратимой почечной дисфункции. Почечная недостаточность при склеродермии почти всегда связана с развитием гипертонии, которая становится злокачественной. Как следствие, пациенты жалуются на головные боли, нарушение зрения и значительную слабость. В случае появления вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые анализы!
Зачем нужна консультация ревматолога?
Доказано, что ранняя диагностика заболевания всегда приводит к лучшим результатам лечения, чем в запущенных случаях.
Во время визита ревматолог соберет вашу историю болезни, изучит ваши медицинские записи, осмотрит вас и ответит на любые вопросы, которые могут у вас возникнуть о вашем заболевании. Поскольку при ССЗ могут возникать осложнения со стороны различных внутренних органов, с преобладанием одного из них, необходимо провести комплексное обследование, включающее лабораторные исследования (анализ крови и мочи) и инструментальные исследования (ЭКГ, Эхо-КГ, грудная клетка X- рентген, спирография и др.). После подтверждения диагноза врач обсудит с вами варианты лечения.
Можно ли вылечить склеродермию?
К сожалению, полностью вылечить болезнь не удается. При очаговой склеродермии возможна длительная ремиссия заболевания. При SAD заболевание труднее полностью подавить, но раннее лечение может значительно замедлить скорость прогрессирования и сохранить долгосрочную стабильность функции жизненно важных органов. Только прочный союз между пациентом и врачом поможет добиться успеха в этом нелегком деле.
Лечение
Уход
Всем пациентам с ВСС следует избегать переохлаждения и длительного пребывания в холодных помещениях. Никотин и кофеин могут вызывать сужение периферических кровеносных сосудов, поэтому пациентам с SCD следует бросить курить и ограничить потребление кофе и продуктов с кофеином. Все вопросы о ваших лекарствах следует обсуждать только с лечащим врачом.
Все вопросы по медикаментозной терапии, которая назначается в зависимости от клинической формы, степени тяжести и характера поражения внутренних органов, следует обсуждать только с врачом.
Применение сосудорасширяющих и антиагрегационных препаратов (ингибирующих свертывание крови) обязательно, поскольку изменения сосудов возникают у всех пациентов и носят генерализованный характер. Решение о необходимости противовоспалительного и противофиброзного лечения определяется индивидуально. В институте разработан уникальный подход к лечению сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе с использованием современных, инновационных, генетически модифицированных биологических препаратов.
Специалисты института, занимающиеся диагностикой и лечением: Сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления.
- Записаться на прием к специалисту:
- по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99
- заполнив форму обратной связи
Сбор услуги заочно